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カラーアトラス末梢神経の病理

カラーアトラス末梢神経の病理

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神経内科専門医のために、末梢神経疾患の病理のすべてをビジュアルに解説した決定版。広範な神経系の異常をわずかな標本から診断し、病理写真を読み解くために必要な知識と考え方を多数の写真とイラストを示しつつ懇切に解説した。病理像の読み方だけではなく、生検の実際の処理法についても紙数を割き、的確で速やかな診療に役立つようまとめた。

    【目 次】

1 章 診断へのアプローチ   1

 1.症状の特徴はどうか   1
 2.症状の分布   2
 3.解剖学的パターンはどうか—軸索性か脱髄性か   3
 4.発症様式は   4
 5.電気生理学的検査による鑑別   4
 6.診断の道筋と鑑別に役立つ検査   4
 7.副症状はどうか   5
 8.鑑別に役立つ検査   6
 9.ニューロパチーと紛らわしい疾患,あるいは広義のニューロパチーであるが外科的治療を要するもの   7

2章 神経生検の適応   8
 1.直接所見と間接所見   9
 2.どのような場合に神経生検を行うか   10
 3.生検のどの方法が有用か   11

3章 神経生検の手順   14
 1.どこで行うか   14
 2.準備   16
 3.腓腹神経生検の手術手技   17
 4.生検後の創傷のケア,後遺症   18
 5.組織の処理   18
 6.エポン標本の作成法   21
 7.ときほぐし線維法   23
 8.凍結切片の作り方   25
 9.処理過程で生じる人工産物(アーチファクト)   28
 10.何を観察するか   30

4章 正常像   31
 1.有髄線維   34
 2.G−ratio   36
 3.無髄神経   37
 4.シュワン(Schwann)細胞質   37
 5.ほか内鞘にあるもの   38
 6.血管   39
 7.ルノーボディ   41
 8.神経周膜   42
 9.年齢による変化   43

5章 軸索とシュワン細胞   44
 1.軸索輸送   45
 2.軸索の太さを決めるものは   46
 3.軸索変性が髄鞘の崩壊につながる   46
 4.シュワン細胞の異常がどのように軸索と関係するか   46
 5.髄鞘の構造   47
 6.髄鞘構成蛋白の分布模式図   49

6章 軸索変性と再生   50
 1.有髄神経の変化   50
 2.軸索変性   51
 3.ワーラー変性と dying−back型ニューロパチー   52
 4.速性軸索輸送または turnaround 異常によるニューロパチー   53
 5.軸索障害の共通メカニズム   54
 6.その他の軸索病理   55
 7.軸索脱落後の所見   57
 8.軸索の再生   59

7章 脱髄と再髄鞘化   61
 1.マクロファージによる髄鞘破壊   62
 2.Vesicular  demyelination   63
 3.Widening of myelin lamella(WML), widely spaced  myelin(WSM)   63
 4.Uncompacted myelin lamella   64
 5.Infolding and  outfolding of myelin   65
 6.Intramyelinic edema:  髄鞘内の浮腫,空胞化   66
 7.再髄鞘化   67
 8.脱髄と紛らわしい所見   69

8章 標本の見方と特異的な所見   71
 1.基本的な見方   71
 2.特異所見   71
   A.血管炎   71
   B.サルコイド内芽腫   74
   C.アミロイド沈着   75
   D.活動性の脱髄   76
   E.神経内鞘のリンパ球浸潤   77
   F.規則的な髄鞘のほぐれ   77
   G.Onion bulb 形成   78
   H.Small onion bulb   79
   I.Pseudo−onion bulb   79
   J.軸索腫大   80
   K.Tomacula(トマキュラ)   80
 3.診断に役立つ所見   81
   A.神経線維密度のばらつき   81
   B.神経周膜の細胞浸潤   82
   C.Small  fiber neuropathy(小径線維優位の脱落,変性)   82
   D.神経内鞘の浮腫   83

9章 血管炎性ニューロパチーと膠原病   84
 1.早期の治療開始が重要であり,そのために早期の診断を   86
 2.どの血管が侵されるか   86
 3.血管炎の一般的な生検像   88
 4.間接的に血管炎を示す所見   91
 5.代表的な疾患について   92
   A.顕微鏡的多発血管炎   92
   B.アレルギー性肉芽腫性血管炎(Churg−Strauss  症候群)   93
   C.非全身性血管炎性ニューロパチー   95
   D.クリオグロブリン血症   95
   E.全身性硬化症(強皮症)   96
   F.Sj【o】gren  症候群   97
   G.神経周膜炎(perineuritis)   98
   H.Chronic idiopathic axonal polyneuropathy(CIAP)   98

10章 免疫介在性ニューロパチー   100
 1.慢性炎症性脱髄性多発ニューロパチー(CIDP)   102
 2.Guillain−Barr【e】 症候群(GBS)   109
 3.Acute sensory neuropathy   111
 4.Acute autonomic and  sensory neuropathy   112
 5.多巣性運動ニューロパチー(MMN)   113

11章 パラプロテイン血症に伴うニューロパチー   115
 1.抗 MAG 抗体陽性ニューロパチー   116
 2.抗disialosyl−ganglioside 抗体を伴った感覚失調性ニューロパチー   118
 3.IgG−M 蛋白血症を伴う  CIDP(慢性炎症性脱髄性多発神経炎)   118
 4.神経内鞘への免疫グロブリン沈着   119
 5.白血病,リンパ腫に伴う IgM−M  蛋白血症   120

12章 アミロイドニューロパチー   121
 1.家族性アミロイドポリニューロパチー   121
 2.原発性 ALアミロイドニューロパチー   123
 3.アミロードーシスによる手根管症候群   124

13章 Crow−深瀬症候群(POEMS syndrome)   125

14章 遺伝性ニューロパチー   128
 1.CMT1A   131
 2.CMT1B   133
 3.CMT−X   135
 4.CMT2   136
 5.CMT3(DSS,D【e】j【e】rine−Sottas 症候群)   138
 6.CMT4   139
 7.HNPP(遺伝性圧脆弱性ニューロパチー)   140
 8.Aplasia of large myelinated fibers   142
 9.Hereditary sensory and autonomic neuropathy   142
 10.SCAN1(spinocerebellar ataxia with axonal neuropathy)   143

15章 糖尿病,栄養障害,中毒によるニューロパチー   144
 1.糖尿病性ニューロパチー   145
 2.尿毒症   148
 3.ビタミン欠乏性ニューロパチーとアルコール性ニューロパチー   149
 4.中毒性ニューロパチー   150
   A.重金属   150
   B.他の産業物質   150
 5.薬剤性ニューロパチー   152
   A.Chemotherapy−induced peripheral neuropathy(CIPN)   153
   B.ボルテゾミブ   153
 6.Critical illness polyneuropathy(CIP,重篤疾患ニューロパチー)   155

16 章 腫瘍性疾患   157
 1.悪性リンパ腫   157
 2.成人細胞白血病/リンパ腫に伴うニューロパチー   159
 3.傍腫瘍性神経症候群のニューロパチー   160
   A.亜急性感覚性ニューロパチー   160
   B.感覚運動性ニューロパチー   161
   C.神経周膜炎   161
 4.サルコイドーシス   162
 5.Neurofibromatosis(神経線維腫症)   163

17章 感染症   164
 1.Hansen 病   164
 2.Lyme 病   165
 3.HIV感染症   165
 4.HAM(HTLV−1 associated myelopathy)   166
 5.HCV   166

18章 先天性代謝異常症   167
 1.ライソゾーム病   167
 2.副腎白質ジストロフィー   169
 3.ミトコンドリア脳筋症   169
 4.Adult polyglucosan body disease   170
 5.Nasu−Hakola 病(membranous lipodystrophy)   171
 6.ポルフィリア   171

19 章 そのほかの疾患   172
 1.筋萎縮性側索硬化症(ALS)   172
 2.球脊髄性筋萎縮症(Kennedy−Alter−Sung 病)   173
 3.脊髄小脳変性症   173
 4.CADASIL   174

索 引   175

商品詳細

著者 秋口 一郎【監修】/岡 伸幸【著】
出版社 中外医学社
発刊年 2010年05月
ISBN 978-4-498-12874-3
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